+7 985 921-74-72
Быть женщиной. Возрождение традиции.
подросткам
планирующим
Клуб планирующих Мотивы зачатия Cписок рекомендованной литературы Фотоальбом младенцев истории мам история аборта и невынашивания (счастливая) история раннего невынашивания (незаконченная) "Вы – женщина" Как не зацикливаться Беременный клуб – архив встречи для планирующих "Подготовка к беременности" В мире абсурда – распространенные нонсенсы планирования Анализы "На приеме у гинеколога" "Определение овуляции" См – Если разбился ртутный градусник Комментарии опроса по БТ Планирование пола ребенка "Невынашивание беременности" "Боль при половом акте" Результаты анализов крови "Планирование в цифрах – сколько стоит ребенок" Увлажнители воздуха – ВиО Имена Позиция Русской Православной Церкви по вопросам репродукции Медицинская новостная лента по вопросам зачатия, бесплодия, ЭКО Психология Мудрость Притчи Молитвы Чтение для души Чтение для будущих мам "Вопросы и ответы" "Справочник" – раздел Планирование Сайт для мам, потерявших своих детей
беременным
Cписок рекомендованной литературы Беременный клуб См – слайд-шоу "Наши дети" "Живой ультразвук" – с движением и комментариями – 19,3 Мб Фотоальбом младенцев и истории мам УЗИ-галерея беременности Календарь беременности Трудовые права беременных женщин и работающих родителей Родовые сертификаты – вопросы и ответы Пособия беременным и родителям

Права беременной – (выбор врача, отказ от лечения, информированное согласие) и роженицы – основы законодательства

Как не зацикливаться Обследование при беременности Что и сколько пить беременной Инфекции мочевыводящих путей у беременных Заложенность носа при беременности Боли в горле во время беременности Увлажнители воздуха – ВиО Эфирные масла от растяжек Архив занятий Беременного клуба – Подготовка к родам Курсы подготовки к родам

График мойки роддомов Москвы в 2007г

Группа крови, резус-фактор Роды – популярная статья Приданое новорожденного и мамы Сумка в роддом Подготовка промежности Подготовка шейки к родам Настрой на благополучные роды Подготовка к домашним родам Гимнастика для беременных Дыхательные упражнения Методика Ламаза Родовые позиции Мужчина и роды Лекции по подготовке к родам Роддома Роды – фотографии и фильмы Роды после кесарева сечения Стволовые клетки Многодетность Православная мать Товары для мам и малышей Беременность в Санкт-Петербурге Шкала Апгар Восстановление после родов Питание беременной и кормящей Сайты по беременности УЗИ и беременность Результаты опроса по УЗИ во время беременности Ранние сроки беременности Инфекции во время беременности Беременность и вождение автомобиля Прививки Медицинская генетика Дайджест по беременности и родам Данные о влиянии компьютера, мобильного телефона и тп "Роды без страха" – Г.Дик Рид Родить и Возродиться Мы ждем ребенка (Серзы) Исповедь маленького негодника Позы для занятия сексом во время беременности Лекарства при беременности "Молочница при беременности" "Кесарево сечение" Притчи Информационное письмо МЗ РФ о ведении беременности и родов при узком тазе Трудовой кодекс для беременных Права пациента Беременность и компьютер – законодательство Лечение бронхита при беременности Бронхиальная астма и беременность Патология щитовидной железы Железодефицитная анемия и беременность Синдром Марфана и беременность
кормящим
мамам
Cписок рекомендованной литературы для мам Отдых с детьми на море Трудовые права беременных женщин и работающих родителей Раздел Педиатрия Детский гинеколог Вульвовагинит у девочек Молочница Атопический дерматит Функциональные запоры у детей Рефлексы новорожденного Гипотиреоз у новорожденных Стабилизация состояния новорожденных после асфиксии Желтухи новорожденных Хирургическая патология новорожденных Педиатр Увлажнители воздуха – ВиО Рефлексы новорожденного Лечение коньюнктивита у детей Гемофилия Грудное вскармливание Прививки Инфекции Дети – полезные ссылки Cлинг Жизнь без подгузника Cовместный сон Плавать раньше чем ходить Массаж Игры Новости информеров о детском здоровье Колыбельные Фотоальбом Книги для родителей online Дневник мамы Помощь детдомам и больным детям Семейная и детская психология Детская психология – развитие Анатомия и физиология Половое созревание девушек Половое созревание юношей Начало половой жизни Cовременная контрацепция Эрозия шейки матки
после 40..
врачам
мужчинам
остальным
 

О себе

Благодарности

Возможности

Клуб

Мысли

Дневник доктора

Обратная связь

Семейные байки

Мои младенцы

   – галерея УЗИ
   – животики
   – младенцы
   – мамы
   – папы
   – истории
   – дневник мамы

Запись на прием
только по личному
согласованию:

info@myriamm.ru

г.Москва




Вопросы и ответы

Справочник

Cловарь

Мифы

В мире абсурда










– биохимия

– липидный спектр

– группа крови, резус-фактор

– общий клинический анализ крови

– гемостазиограмма

– гормоны

– онкомаркеры

– иммунология

– гепатиты

– инфекции





Патология щитовидной железы

Ринит, заложенность носа, насморк

Тонзиллит, фарингит, боли в горле

Бронхит

Бронхиальная астма

Инфекции мочевыводящих путей

Железодефицитная анемия



Гиперактивный мочевой пузырь

Синдром Марфана





кандидоз (молочница)

гарднереллез

хламидиоз

микоплазмы и уреаплазмы

стрептококк

герпес

ЦМВ

краснуха

варицелла зостер (ветрянка)

корь

эпид. паротит (свинка)

коклюш

токсоплазмоз

болезнь кошачьих царапин

менингит

бешенство

листериоз

сибирская язва

cальмонеллез

энтеровирусы

грипп

папиллома

парвовирус

ВИЧ/СПИД

сифилис

гепатит А

гепатит В

гепатит С

туберкулез

актиномикоз

птичий грипп

микозы (грибковые инфекции)

чесотка

педикулез

Диагностика

Прививки





Аннотации

Гормональная контрацепция

Антибиотики

Витамины

Фитопрепараты

При беременности

При кормлении

Взаимодействия





Вы – Женщина

Женская анатомия и физиология

Половое созревание девушек

Половое созревание юношей

Молочные железы

Начало половой жизни

Современная контрацепция

Аборт

Боль при половом акте

На приеме у гинеколога

Мотивы зачатия

Определение овуляции

Подготовка к беременности

Планирование беременности в цифрах (цена ребенка)

Планирование пола ребенка

Мужчина и беременность

Любовь и материнство

Что и сколько пить беременной

Беременность и артериальное давление

Кандидоз (молочница) и беременность

Роды

Кесарево сечение

Питание кормящей мамы

Путешествия с детьми, отдых на море на море

Младшие дети: повторная беременность, роды, грудное вскармливание, взаимоотношения детей

Обследование в гинекологии

Расшифровка анализов крови

Эрозия шейки матки

Инфекции в гинекологии

Анализы на ЗППП

Лечение воспалительных заболеваний в гинекологии

Молочница (кольпит)

Уреаплазмоз и микоплазмоз

Вирус папилломы человека

Бактериальный вагиноз (гарднереллез)

Физиотерапия в акушерстве и гинекологии





Гемофилия

Дословно гемофилия – это склонность к кровоточивости и кровоизлияниям. Заболевание входит в группу геморрагических диатезов (диатез – предрасположенность, геморрагия – кровотечение) и является наследственной коагулопатией, т.е. нарушением свёртывания крови. Кровотечения и кровоизлияния при данном заболевании длительные, иногда спонтанные (самопроизвольные), без всякой видимой причины. Гемофилия известна с очень давних времён. Как самостоятельное заболевание гемофилию описал в 1874 г. Фордайс, а термин «гемофилия» предложил в 1828 г. Ф. Хопфф.

Гемофилия связана с низким содержанием, количественной и качественной недостаточностью какого-либо одного из факторов свёртывания крови. Плазменные факторы свёртывания крови имеют римскую нумерацию. Классическая гемофилия (до 85% всех случаев) обусловлена дефицитом антигемофильного глобулина (АГГ) – VII фактора, её именуют гемофилией А. Гемофилия В (болезнь Кристмаса) связана с недостатком плазменного тромбопластинового компонента (ПТК), или фактора Кристмаса – IX фактора, на её долю приходится до 13% всех разновидностей этого заболевания. Гемофилия С происходит от недостаточности предшественника тромбопластина (ППТ) – XI фактора, её частота не превышает 1-2%. Остальные 0,5% случаев гемофилии сязаны с дефицитом других плазменных факторов свёртывания крови: V фактора (парагемофидия или гипопроакцелеринемия), VII фактора (гипопроконвертинемия), Х фактора (болезнь Стюарта – Прауэр).

Как и гемофилия С, и болезнь Виллебранда (ангиогемофилия), указанные заболевания не являются истинными гемофилиями. При истинных гемофилиях А и В наблюдается рецессивный, сцепленный с полом тип наследования. При гемофилии С отмечается аутосомно-доминантный тип наследования. Рецессивный, сцепленный с полом (Х-хромосомой) тип наследования проявляется в том, что гемофилией, как правило, болеют мужчины, женщины выступают лишь кондукторами (переносчиками гена), передатчиками болезни. Поскольку брак и рождение ребёнка у мужчины, страдающего гемофилией, и женщины-кондуктора регистрируется чрезвычайно редко, сыновья больных, как правило, не наследуют этого заболевания, а у дочерей проявления гемофилии в мировой литературе описаны лишь в 60 случаях. Заболевание наследуется от деда к внуку.

Дочери и сёстры больного гемофилией являются кондукторами гемофилии. В связи с этим они могут передавать заболевание не только своим сыновьям, но через дочерей-кондукторов и внукам, правнукам и более позднему потомству мужского пола. Примерно у 30% больных не удаётся отчётливо проследить наследование заболевания, в таких случаях приходится предположить спонтанную мутацию генов в Х-хромосоме. Крайне тяжёлая форма гемофилии констатируется при содержании в плазме крови больного VIII или IX факторов менее 1%, тяжёлая форма – от 1 до 2%, средней тяжести – от 2 до 5%, лёгкая форма – от 5 до 10% и латентно (скрыто) текущая – свыше 15%, но не более 65-70%.

Частота гемофилии А по данным ВОЗ колеблется от 5 до 10, гемофилии В – от 0,5-1 до 5 случаев на 100 тысяч новорожденных мальчиков. Гемофилия С встречается значительно реже – до 2% среди наследственных коагулопатий (болезней свёртывающей системы крови). Самым характерным клиническим симптомом гемофилии является кровотечение, наступающее даже после небольшой травмы.

Кровотечения у больных гемофилией возникают часто, легко, они длительны и обильны. Обычно применяемые для остановки кровотечения меры эффекта не дают. Часто встречаются гематомы (кровоизлияния). У новорожденных это обширные кефалогематомы (гематомы головы), подкожные и внутрикожные кровоизлияния в области ягодиц и промежности, поздние кровотечения из перевязанной пуповины, кровотечения во время прорезывания зубов.

У больных детей 1,5 – 2 лет даже незначительные травмы сопровождаются кровоподтёками на лбу, конечностях, ягодицах, а прорезывание зубов, прикусывание языка и слизистой оболочки щёк, инъекции сопровождаются длительным, иногда многосуточным, до 2-3 недель кровотечением. Часто отмечаются кровоизлияния в суставы. Подкожные, межмышечные гематомы обширны, имеют тенденцию к распространению, клинически напоминают опухоли, сопровождаются «цветением» (голубой цвет – сине – фиолетовый – бурый – золотистый), рассасываются в течение 2 месяцев. Кровоизлияние в глаз при ушибе может в конечном итоге привести к слепоте.

Кровоизлияние в спинномозговой канал при травме может привести к летальному исходу или параличу. Кровотечениями из носа, дёсен, слизистых оболочек ротовой полости страдают до 75% больных детей. Желудочно-кишечные и почечные кровотечения встречаются редко, они могут возникать в результате травм или после различных манипуляций. Возможны кровоизлияния в головной мозг и мозговые оболочки с летальным (смертельным) исходом. У 90-95% детей примерно с 2 – 3-летнего возраста отмечаются гемартрозы (кровоизлияния в суставы), особенно в крупные: коленные, голеностопные, плечевые, локтевые, лучезапястные, тазобедренные.

Отмечаются боль, припухлость, местное и общее повышения температуры, защитная контрактура (сокращение) мышц. При первых кровоизлияниях кровь постепенно рассасывается, при повторных – образуются сгустки, откладывающиеся на капсуле сустава и хряще, что приводит сначала к снижению его функций, а в дальнейшем – к анкилозу (неподвижности). Возможны кровоизлияния в костную ткань, приводящие к некрозу (омертвению) и декальцинации (потере кальция) костей. Диагностика основывается на основании расспроса (наследование заболевания среди мужчин по материнской линии), клинических проявлениях и лабораторных данных. По самым скромным данным количество больных гемофилией в мире составляет около 300000 человек. Лечение больных гемофилией проводится у гематолога. Спасением является пожизненное введение препаратов сыворотки крови, содержащих недостающие факторы свертывания. Без такого лечения продолжительность жизни больного невелика. Больным гемофилией категорически противопоказаны ацетилсалициловая кислота (аспирин), бруфен, индометацин, бутазолидины, анальгин.

Гемофилия относится к весьма опасным заболеваниям. Без должного лечения смертность высока. Важнейшее профилактическое мероприятие – медико-генетическое консультирование вступающих в брак. При браке больного гемофилией и женщины-кондуктора гемофилии детей иметь не рекомендуют. У здоровой женщины, состоящей в браке с больным гемофилией, на 14 – 16-й неделе беременности методом трансабдоминального амниоцентеза или в 7-8недель путем биопсии хориона устанавливается пол плода.

Если будущий ребёнок – девочка, то существует опасность распространения гемофилии через нее и рождение у нее больного сына – об этом стоит предупредить беременную. При браке здорового мужчины и женщины-кондуктора также определяют пол ребенка своевременно, и беременность плодом мужского пола рекомендуют прервать, ибо вероятность заболевания в этом случае – 50%. Выявление женщин-кондукторов возможно при определении у них в крови VIII или IX факторов количественным биохимическим методом. Выявленные больные подлежат диспансеризации. Детям необходим охранительный режим. Больные гемофилией относятся к группам риска по гепатиту и СПИДу (ВИЧ), поскольку для их лечения широко применяются препараты, приготовленные из донорской крови.

Источник – http://www.medlinks.ru/article.php?sid=27036 С коррекцией.

См. другие материалы раздела Педиатрия

Myriamm, 22.06.2015
Поиск по материалам (расширенный поиск)
 
Подписка на обновления
 



Конференция

Некорректные вопросы





– общения с врачами

– диагнозов (детских и взрослых)

– планирования беременности

– беременности и родов

– мамского опыта

– клинические случаи (врачебный опыт)

Прочесть книгу

Купить книгу

Мудрость

Притчи

Лоскутки

Колыбельные

Кулинарная книга

Нарочно не придумаешь




Типы личности

Типы памяти

Трудолюбие и дисциплина

Психологическая близость

Любовь

Секреты семейного счастья

Несчастная любовь

Взаимоотношения с мужем

Измена

Предательство

Родители и дети

Материнство

Нежелательная беременность

Шпаргалка родителям

Гармоничное развитие

Почему дети не проявляют свои врожденные способности

Чего боятся мамы

Детская ревность

Детская агрессия

Детские страхи

Нужно ли хвалить своего ребенка

Баловство или избалованность

Когда детей становится двое

Второй ребенок

Разлука с мамой – госпитализация. Как себя вести

Наше поведение и родительские программы

Одиночество

Повторный брак

Курение

Избыточный вес

Психосоматика

Синдром выгорания

Жалость

Компьютер

Насилие в семье

Психологические тесты

Телесно ориентированная терапия





Шкала Апгар

Рефлексы новорожденного

Гипотиреоз у новорожденных

Конфликт по группе крови, резус-конфликт

Интенсивная терапия новорожденных

Желтуха новорожденных

Хирургические болезни новорожденных

Атопический дерматит

Запоры

Колики кишечные, метеоризм

Аллергия и коровье молоко

Простуда, кашель

Коньюнктивит

Плоскостопие

Детская гинекология

Вульвовагинит у девочек





SOS

юридическая консультация

пособия

клиники

донорство

беременность и роды

график мойки роддомов

медико-генетические консультации

упражнения Кегеля

дети

прививки

педиатры

детский гинеколог

детский ортопед

молочные железы

центры игровой поддержки при детсадах

детский досуг в Москве

консультанты по ГВ

грудное вскармливание

бассейны

увлажнители

УЗИ

физиотерапия в акушерстве и гинекологии

остеопаты

фармацевт

эндокринолог

диетолог

антибиотики

андролог

оперативная гинекология

патология шейки матки

гепатиты

общая хирургия

травматолог-ортопед

стоматология

грибковые заболевания (микозы)

контактные линзы

патронат, усыновление, опека

психотерапевт

психологическая помощь

права женщин (насилие)

благотворительность

флеболог





    © Использование авторских материалов с сайта разрешено только при получении официального согласия и с активной ссылкой на источник.
    © Использование размещенных на сайте фотографий, цитат из писем и личной информации о пациентах запрещено.
        Представленная на сайте информация не должна использоваться для самостоятельной диагностики и лечения
        и не может служить заменой очной консультации лечащего врача.
info@myriamm.ru
web@myriamm.ru
Rambler's Top100 Яндекс цитирования